Kenniskaart Pulmonale hypertensie (PH) – UMCG – Groningen

Klik op de kaders voor meer informatie.

Aantal patiënten

1 op de 20.000 heeft PH
56% geeft aan dat er een expertisecentrum is

"Bijna alle patiënten bezoeken meerdere keren per jaar een UMC"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Aantal patiënten	In Nederland hebben ongeveer 1 op de 20.000 mensen pulmonale hypertensie (PH)
Concentratie	Patiënten zijn bereid heel Nederland door te reizen om door een expert gezien te worden¹
Toelichting: Ziekenhuisbezoeken Bijna alle patiënten die de enquête hebben ingevuld, bezoeken een specialist in een universitair medisch centrum (UMC)² . Het grootste deel van deze patiënten bezoekt het UMC meerdere keren per jaar³ en bijna iedereen is van mening dat de specialist voldoende kennis heeft over de aandoening en behandeling⁴ . Een kwart van de patiënten bezoekt naast een UMC ook een streekziekenhuis. Bijna de helft van deze patiënten is tevreden over de afstemming van de behandeling tussen het UMC en het streekziekenhuis⁵ . Iets meer dan de helft van de patiënten geeft aan dat er een expertisecentrum is voor PH⁶ . Bijna alle patiënten worden ook gezien in het expertisecentrum dat ze hebben aangewezen⁷ . Reizen voor zorg Patiënten zijn bereid om ver te reizen om de juiste zorg te kunnen krijgen. De meeste patiënten zijn bereid om altijd naar de expert te reizen voor de juiste zorg. Een klein deel van deze patiënten is bereid om jaarlijks naar de expert te reizen en een ander deel wil gewoon liever door een specialist in de buurt behandeld worden⁸ . Visie Stichting PHA Nederland De Stichting PHA is van mening dat het expertisecentrum een centrale rol in de zorg voor PH-patiënten zou moeten spelen. Het is cruciaal dat zorgverleners bij het vermoeden van PH, de patiënt zo spoedig mogelijk doorverwijzen naar een expertisecentrum. Hoe eerder de diagnose wordt gesteld, hoe beter de kansen zijn voor de patiënt. In het expertisecentrum kan men vervolgens de diagnose stellen en een behandelplan opstellen. Ook vindt hier meestal de behandeling en de controle plaats. Hulp bij de toediening van medicatie en zorg zoals fysiotherapie, psychologische ondersteuning, maatschappelijk werk en ergotherapie kunnen wel in de regio van de patiënt plaatsvinden. Informatievoorziening De Stichting PHA wil patiënten op de hoogte houden van de laatste ontwikkelingen. Daarnaast is het voor patiënten belangrijk om te weten waar de expertise voor PH zich bevindt. De Stichting PHA brengt hun achterban hiervan op de hoogte via foldermateriaal, de website, het informatieblad Papillon, social media en bijeenkomsten.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

¹ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 60% (N=93)
² Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 90% (N=93)
³ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 86% (N=84)
⁴ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 92% (N=84)
⁵ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 42% tevreden, 32% ontevreden, 26% weet het niet (N=19)
⁶ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 56% (N=93)
⁷ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 90% (N=52)
⁸ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: respectievelijk 16% en 10% (N=93)

Multidisciplinair

Patiënten bezoeken vooral de longarts en cardioloog

"Er moet één coördinator zijn die het multidisciplinaire team aanstuurt"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Meest bezochte specialisten	Longarts, cardioloog
Toelichting: Patiënten die de enquête hebben ingevuld, bezoeken zowel in het UMC¹¹ als in het streekziekenhuis¹² vooral de longarts en de cardioloog. Een klein deel van de patiënten ervaart problemen op het gebied van de zorg voor hun aandoening¹³ . Patiënten ervaren vooral een gebrek aan samenwerking, overleg en overdracht, een gebrek aan kennis, veel administratieve rompslomp en dat ze vaak dezelfde lichamelijke onderzoeken moeten ondergaan¹⁴ . Visie Stichting PHA Nederland Voor goede zorg moet er een multidisciplinair team bij de behandeling betrokken zijn. Vaak maken de longarts, de cardioloog, de immunoloog, de fysiotherapeut, de ergotherapeut, de psycholoog en maatschappelijk werker onderdeel uit van dit multidisciplinaire team. Hierbij is het belangrijk dat er één coördinator is. In de meeste gevallen zou dit de longarts of cardioloog moeten zijn (afhankelijk van de vorm PH). De specialistisch verpleegkundige heeft hierbij een begeleidende rol. Ook is de Stichting PHA van mening dat de afspraken met verschillende specialisten zoveel mogelijk op dezelfde dag gepland moeten worden, zodat de patiënt zo min mogelijk belast wordt.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

Feiten:

Meest bezochte specialisten

Longarts, cardioloog

Toelichting:

Patiënten die de enquête hebben ingevuld, bezoeken zowel in het UMC¹¹ als in het streekziekenhuis¹² vooral de longarts en de cardioloog.

Een klein deel van de patiënten ervaart problemen op het gebied van de zorg voor hun aandoening¹³ . Patiënten ervaren vooral een gebrek aan samenwerking, overleg en overdracht, een gebrek aan kennis, veel administratieve rompslomp en dat ze vaak dezelfde lichamelijke onderzoeken moeten ondergaan¹⁴ .

Visie Stichting PHA Nederland
Voor goede zorg moet er een multidisciplinair team bij de behandeling betrokken zijn. Vaak maken de longarts, de cardioloog, de immunoloog, de fysiotherapeut, de ergotherapeut, de psycholoog en maatschappelijk werker onderdeel uit van dit multidisciplinaire team. Hierbij is het belangrijk dat er één coördinator is. In de meeste gevallen zou dit de longarts of cardioloog moeten zijn (afhankelijk van de vorm PH). De specialistisch verpleegkundige heeft hierbij een begeleidende rol. Ook is de Stichting PHA van mening dat de afspraken met verschillende specialisten zoveel mogelijk op dezelfde dag gepland moeten worden, zodat de patiënt zo min mogelijk belast wordt.

Laatst gewijzigd: 10-08-2016

¹¹ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: longarts 85%, cardioloog 55% (N=84)
¹² Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: longarts 67%, cardioloog 63% (N=24)
¹³ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 19% (N=93)
¹⁴ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: gebrek aan samenwerking, overleg en overdracht 44%, gebrek aan kennis 28%, veel administratieve rompslomp 22%, vaak dezelfde lichamelijke onderzoeken 17% (N=13)

(Specifieke) diagnostiek

Bij 40% heeft het langer dan een jaar geduurd voor de diagnose gesteld is
Vooral de longarts, cardioloog, huisarts, internist en reumatoloog zijn bezocht voor de diagnose

"Het is cruciaal om patiënten zo snel mogelijk naar een expertisecentrum door te verwijzen"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Tijd	Bij bijna de helft van de respondenten heeft het stellen van de diagnose meer dan een jaar geduurd⁹
Toelichting: Bij bijna de helft van de patiënten die de enquête hebben ingevuld, duurde het langer dan een jaar na de eerste klachten voordat de diagnose gesteld was. Om tot een diagnose te komen, hebben patiënten meerdere zorgverleners bezocht. De longarts, de cardioloog, de huisarts, de internist en de reumatoloog zijn het meest bezocht¹⁰ . Visie Stichting PHA Nederland Voor PH-patiënten is het cruciaal dat de diagnose zo snel mogelijk gesteld wordt, waardoor tijdig een behandeling ingezet kan worden. Door een gebrek aan kennis over PH bij zorgverleners duurt het nu helaas nog vaak lang voor de diagnose wordt gesteld. Diagnostiek Om patiënten zo min mogelijk te belasten, vindt de Stichting PHA dat alle onderzoeken om tot een diagnose te komen door een multidisciplinair team op één dag moeten plaatsvinden. Als de onderzoeken zelf erg belastend zijn, kan het verdeeld worden over twee dagen. Eén arts uit het multidisciplinair team hoort hier de leiding over te hebben, waarbij een gespecialiseerde verpleegkundige een coördinerende en begeleidende rol heeft. Ook vindt de Stichting PHA het belangrijk dat tijdens een diagnosegesprek de patiënt niet alleen is, maar dat er een vertrouwd persoon bij aanwezig is, zoals een partner, familielid of goede vriend. Contacten onderhouden De Stichting PHA heeft regelmatig contact met de specialisten uit de expertisecentra. Hierin worden ook nieuwe ontwikkelingen op het gebied van diagnostiek besproken.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

Feiten:

Tijd

Bij bijna de helft van de respondenten heeft het stellen van de diagnose meer dan een jaar geduurd⁹

Toelichting:

Bij bijna de helft van de patiënten die de enquête hebben ingevuld, duurde het langer dan een jaar na de eerste klachten voordat de diagnose gesteld was. Om tot een diagnose te komen, hebben patiënten meerdere zorgverleners bezocht. De longarts, de cardioloog, de huisarts, de internist en de reumatoloog zijn het meest bezocht¹⁰ .

Visie Stichting PHA Nederland
Voor PH-patiënten is het cruciaal dat de diagnose zo snel mogelijk gesteld wordt, waardoor tijdig een behandeling ingezet kan worden. Door een gebrek aan kennis over PH bij zorgverleners duurt het nu helaas nog vaak lang voor de diagnose wordt gesteld.

Diagnostiek
Om patiënten zo min mogelijk te belasten, vindt de Stichting PHA dat alle onderzoeken om tot een diagnose te komen door een multidisciplinair team op één dag moeten plaatsvinden. Als de onderzoeken zelf erg belastend zijn, kan het verdeeld worden over twee dagen. Eén arts uit het multidisciplinair team hoort hier de leiding over te hebben, waarbij een gespecialiseerde verpleegkundige een coördinerende en begeleidende rol heeft. Ook vindt de Stichting PHA het belangrijk dat tijdens een diagnosegesprek de patiënt niet alleen is, maar dat er een vertrouwd persoon bij aanwezig is, zoals een partner, familielid of goede vriend.

Contacten onderhouden
De Stichting PHA heeft regelmatig contact met de specialisten uit de expertisecentra. Hierin worden ook nieuwe ontwikkelingen op het gebied van diagnostiek besproken.

Laatst gewijzigd: 10-08-2016

⁹ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 40% (N=93)
¹⁰ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: longarts 89%, cardioloog 77%, huisarts 53%, internist 28%, reumatoloog 18% (N=93)

Bereikbaarheid

92% heeft in het UMC een vast aanspreekpunt
79% heeft in het streekziekenhuis een vast aanspreekpunt

"Patiënten moeten een vast aanspreekpunt hebben"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Aanspreekpunt	Patiënten vinden het belangrijk om een vast aanspreekpunt hebben¹⁵
Toelichting: Patiënten hechten veel waarde aan een goede bereikbaarheid van de specialist en het hebben van een vast aanspreekpunt, zodat duidelijk is wie ze kunnen bellen voor vragen of in geval van nood. Bijna alle patiënten die de enquête hebben ingevuld, hebben een vast aanspreekpunt¹⁶ . In het UMC is dit meestal de PH-verpleegkundige of de longarts, in het streekziekenhuis is dit vaak de longarts of de cardioloog. De meeste patiënten vinden dat het aanspreekpunt in het UMC en/of in het streekziekenhuis voldoende de tijd neemt om vragen te beantwoorden¹⁷ . De overige patiënten geven aan dat dit soms het geval is. Visie Stichting PHA Nederland De Stichting PHA vindt een goede bereikbaarheid van de zorgverleners belangrijk. Het is daarbij van belang dat de patiënt een vast aanspreekpunt heeft en dus weet bij wie hij/zij terecht kan met vragen en in bepaalde (nood)situaties. Dit vaste aanspreekpunt zou de PH-verpleegkundige moeten zijn. De PH-verpleegkundige kan uitleg geven over wat de patiënt kan doen in bepaalde situaties en wie ze daarvoor kunnen raadplegen. Ook kan hij/zij meer informatie geven over het ziektebeloop en eventuele ondersteuning bieden. Daarnaast moeten patiënten snel en makkelijk een afspraak kunnen maken in het expertisecentrum. Hiervoor is een duidelijk aanspreekpunt belangrijk, maar ook duidelijke contactinformatie op de website van het expertisecentrum.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

Feiten:

Aanspreekpunt

Patiënten vinden het belangrijk om een vast aanspreekpunt hebben¹⁵

Toelichting:

Patiënten hechten veel waarde aan een goede bereikbaarheid van de specialist en het hebben van een vast aanspreekpunt, zodat duidelijk is wie ze kunnen bellen voor vragen of in geval van nood. Bijna alle patiënten die de enquête hebben ingevuld, hebben een vast aanspreekpunt¹⁶ . In het UMC is dit meestal de PH-verpleegkundige of de longarts, in het streekziekenhuis is dit vaak de longarts of de cardioloog. De meeste patiënten vinden dat het aanspreekpunt in het UMC en/of in het streekziekenhuis voldoende de tijd neemt om vragen te beantwoorden¹⁷ . De overige patiënten geven aan dat dit soms het geval is.

Visie Stichting PHA Nederland
De Stichting PHA vindt een goede bereikbaarheid van de zorgverleners belangrijk. Het is daarbij van belang dat de patiënt een vast aanspreekpunt heeft en dus weet bij wie hij/zij terecht kan met vragen en in bepaalde (nood)situaties. Dit vaste aanspreekpunt zou de PH-verpleegkundige moeten zijn. De PH-verpleegkundige kan uitleg geven over wat de patiënt kan doen in bepaalde situaties en wie ze daarvoor kunnen raadplegen. Ook kan hij/zij meer informatie geven over het ziektebeloop en eventuele ondersteuning bieden.

Daarnaast moeten patiënten snel en makkelijk een afspraak kunnen maken in het expertisecentrum. Hiervoor is een duidelijk aanspreekpunt belangrijk, maar ook duidelijke contactinformatie op de website van het expertisecentrum.

Laatst gewijzigd: 10-08-2016

¹⁵ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 99% (N=93)
¹⁶ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 92% in UMC (N=84) en 79% in streekziekenhuis (N=29)
¹⁷ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 92% in UMC (N=77) en 84% in streekziekenhuis (N=23)

Aantal patiënten

Er komen ongeveer 500 patiënten binnen om gescreend te worden op PH

"Het UMCG is uniek in Nederland in de zorg voor kinderen en volwassenen met PH"

UMCG - Groningen

Feiten:
Aantal patiënten	In 2016 werden 500 patiënten gescreend op dan wel behandeld voor PH (300 volwassenen en 200 kinderen).
Aantal artsen	Volwassenen: 2 cardiologen 2 longartsen 2 reumatologen 3 transplantatie artsen Kinderen: 2 kinder (interventie-)cardiologen 1 kinderlongarts 1 Kinder-transplantatiearts 1 kinderreumatoloog 3 transplantatiespecialisten
Toelichting: Het PH expertisecentrum Groningen onderscheidt zich door de combinatie van behandeling van volwassenen en kinderen in één expertisecentrum. Achtergrond Historisch gezien startte het centrum in de jaren ’90 met de zorg van kinderen met PH, enkele jaren later gevolgd door de zorg voor volwassenen met PH. Vanaf 2002 wordt deze zorg volgens een vaste structuur en volgens protocol aangeboden. De zorg voor kinderen met PH valt onder het multidisciplinaire Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen (CCH). De zorg voor volwassenen valt onder een multidisciplinair team van longartsen, reumatologen en cardiologen. Het UMCG is door het ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport officieel erkend als expertisecentrum voor PH. Voor kinderen met PH is dit het enige aangewezen expertisecentrum in Nederland. Ook heeft de minister het UMCG aangewezen als een officieel Transplantatiecentrum voor kinderen en volwassenen. Route naar het centrum - volwassenen Volwassen patiënten kunnen via verschillende specialisten vanuit het hele land verwezen worden naar het UMCG. Dit kan een verwijzing zijn door de huisarts, door een specialist in een streekziekenhuis of Universitair Medisch Centrum (UMC). Daarnaast verwijst men ook patiënten door die al onder behandeling zijn op een andere afdeling binnen het UMCG. Dit is dan bijvoorbeeld vanuit de longziekten, reumatologie of de cardiologie. Route naar het centrum – kinderen Voor kinderen met PH is een landelijk centrum gevestigd in het UMCG. In Nederland is het Netwerk KinderPH opgezet waarin samenwerking plaatsvindt tussen 10 centra³⁶ . Binnen dit netwerk zijn alle UMC’s vertegenwoordigd en wordt de specifieke diagnostiek, de start van therapie en gestandaardiseerde follow-up gecoördineerd vanuit één landelijk expertisecentrum: het Beatrix Kinderziekenhuis/UMCGroningen. Ook kinderen met PH vanuit de Nederlandse Antillen komen naar het UMCG. (lwww.kinderph.nl) Hoofdbehandelaar Voor volwassenen bepaalt zowel het type PH als de verwijsroute, wie de hoofdbehandelaar van de patiënt wordt. Dat kan de cardioloog, reumatoloog of longarts zijn. Voor het eerste gesprek wordt 30 tot 40 minuten ingepland. Voor kinderen is de kindercardioloog de hoofdbehandelaar. De kindercardioloog reserveert voor het eerste gesprek met de ouders en het kind ruim 40 minuten.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

³⁶ Het netwerk omvat een gestructureerd samenwerkingsverband tussen het UMCG en alle Nederlandse kinderartsen en kindercardiologen. Deze laatsten werken in het Amsterdam UMC, LUMC, MUMC+, Radboudumc, ErasmusMC, UMCU, HagaZiekenhuis Den Haag en het Maxima Medisch Centrum Veldhoven

Multidisciplinair

Spreekuur met hoofdbehandelaar en een aanvullend gesprek met andere zorgverleners

"Het PH team levert zorg op maat voor zowel jong als oud"

UMCG - Groningen

Feiten:
Betrokken medisch specialisten	(Kinder) cardioloog (Kinder) longarts (Kinder) reumatoloog Klinisch geneticus Longarts transplantatieteam Cardio-thoracaal chirurg/anesthesist Radioloog Patholoog Arts metabole ziekten Nefroloog Verpleegkundig specialist Verpleegkundig consulent Maatschappelijk werker (Kinder)psycholoog Consulent chronisch zieke leerlingen Pedagogisch medewerker (Kinder)fysiotherapeut Diëtist
Patiëntbesprekingen	Multidisciplinair overleg: (kinder) cardioloog, (kinder) longarts, reumatoloog, verpleegkundig consulent/verpleegkundig specialist, maatschappelijk werker en eventueel andere specialisten (volwassenen 1x per week, kinderen 1x per maand)Multidisciplinair overleg: (kinder) cardioloog, (kinder) longarts, reumatoloog, verpleegkundig consulent/verpleegkundig specialist, maatschappelijk werker en eventueel andere specialisten (volwassenen 1x per week, kinderen 1x per maand)
Toelichting: Na de diagnostische onderzoeken bespreekt het team de uitslagen in een multidisciplinair overleg. Hierbij wordt een behandelplan opgesteld en bekeken wie de hoofdbehandelaar in het verdere traject wordt. Afhankelijk van de klachten en het soort PH is dit de (kinder)cardioloog, de longarts of de reumatoloog. Tijdens de opname of polikliniekbezoek zal de hoofdbehandelaar het behandelplan met (de ouders van) de patiënt bespreken en wordt het behandelplan vastgesteld. Hoofdbehandelaar Het centrum vindt het belangrijk dat de patiënt zoveel mogelijk door dezelfde specialist gezien wordt eventueel aangevuld met andere specialisten. De hoofdbehandelaar vertelt de diagnose en stelt naast een behandelplan ook een begeleidingsplan op. Dit wordt zoveel mogelijk op de situatie van de patiënt afgestemd. Na het diagnosegesprek met de hoofdbehandelaar, volgt meestal een aanvullend gesprek met een verpleegkundig consulent/verpleegkundig specialist. Zij legt indien nodig alles nog eens uit, bespreekt de praktische gevolgen van de diagnose en geeft voorlichtingsmateriaal en contactgegevens mee. In deze fase maakt de patiënt ook kennis met andere specialisten zoals de maatschappelijk werker voor de psychosociale begeleiding. Behandeling Een behandeling met medicijnen bestaat uit specifieke PAH-medicatie om de druk- en de weerstand in de longbloedvaten te verminderen zodat het hart ook minder hart hoeft te werken. Het doel van de behandeling is om klachten te verminderen, het ziekteproces te vertragen en orgaantransplantatie uit te uitstellen of te voorkomen. Daarnaast kunnen ondersteunende plasmedicatie en/of antistolling gegeven worden. Soms vindt er daarnaast ondersteuning plaats met extra zuurstof. Voor patiënten met PH als gevolg van chronische longembolieën wordt naast het starten van een behandeling met medicijnen ook gekeken of er mogelijkheden zijn voor een operatie of dotterbehandeling. Voor een operatie of dotter behandeling wordt de patiënt verwezen naar het Amsterdam UMC, locatie VUmc of St. Antonius ziekenhuis in Nieuwegein. Transplantatie Als de PH onvoldoende tegengegaan kan worden met de behandeling en hartfalen optreedt, kunnen patiënten mogelijk in aanmerking komen voor een (hart)longtransplantatie. Het UMC Groningen, Erasmus MC Rotterdam en UMC Utrecht zijn de drie centra in Nederland waar orgaantransplantaties worden uitgevoerd. Het UMC Groningen is het enige centrum in Nederland waar gecombineerde hart/longtransplantaties en longtransplantaties bij kinderen plaatsvinden. Daarvoor vindt een uitgebreide screening plaats om te boordelen of de patiënt hiervoor in aanmerking kan komen. Met verschillende onderzoeken wordt naast de situatie van het hart en de longen ook de toestand van de andere organen in kaart gebracht. Ook wordt nagegaan of de patiënt vanuit psychosociaal oogpunt klaar is om een transplantatie te ondergaan. Bij dit traject zijn de transplantatielongarts en transplantatieverpleegkundige nauw betrokken. Controleafspraken volwassenen Nadat de behandeling is gestart komt de volwassen patiënt gemiddeld twee tot vier keer per jaar op controle bij de specialist en/of verpleegkundige. Een controlebezoek duurt ongeveer een dagdeel (inclusief alle onderzoeken en het gesprek). Poliklinisch bezoek van de patiënt kan vaker nodig zijn wanneer zijn/haar conditie vermindert en/of een intensievere begeleiding nodig heeft. Welke specialist men ziet, is afhankelijk van de klachten. Dit coördineert de hoofdbehandelaar. Waar mogelijk ziet de patiënt de verschillende specialisten op één dag. Als er naast de controle afspraken behoefte is aan een uitgebreid (familie) gesprek kan het centrum dit regelen. Controleafspraken kinderen In het begin worden kinderen samen met de ouders minimaal elke drie maanden gezien op het multidisciplinaire spreekuur. Hier zijn de kindercardioloog, de kinderlongarts, de kinderreumatoloog en de verpleegkundig specialist aanwezig. Ook kunnen afspraken met de diëtist, fysiotherapeut, het maatschappelijk werk, de kinderpsycholoog of consulent onderwijs zijn ingepland. De kindercardioloog van het expertisecentrum bepaalt hoe vaak en waar de controles plaatsvinden. Een ander kindercardiologisch centrum uit het Netwerk KinderPH kan namelijk de medebehandeling uitvoeren dichtbij huis. Gedurende het gehele behandeltraject wordt er nauw samengewerkt met deze centra. Zorgpad en protocollen Voor zowel volwassenen en kinderen zijn zorgpaden en protocollen aanwezig. Door de landelijke functie van ons centrum is het zorgpad voor kinderen vanuit het Netwerk KinderPH opgesteld, zodat de zorg op verschillende locaties op dezelfde manier aangeboden kan worden. Daarnaast zijn er voor de specialisten van het UMCG verschillende protocollen beschikbaar. In de protocollen staat de diagnostiek, behandeling en follow-up van kinderen en volwassenen met PH beschreven. Operaties onder algehele narcose Operaties onder algehele narcose hebben bij patiënten met PH een verhoogd risico op het ontstaan van complicaties. Acuut hartfalen en ademhalingsproblemen vormen een grote bedreiging tijdens operaties. De voor- en nadelen van een operatie onder algehele narcose moet altijd vooraf met de behandelend arts/specialist van het expertisecentrum worden overlegd. Specifieke maatregelen en begeleiding van een ervaren thorax anesthesist is een vereiste. Daarom zal ook vaak het advies zijn om een operatie plaats te laten vinden in het UMCG of een ander erkend PH- expertisecentrum. Begeleiding volwassenen De emotionele/psychische belasting als gevolg van de ziekte is voor het UMC Groningen een belangrijk aandachtsgebied. Het is per patiënt verschillend hoe hij/zij een diagnose verwerkt en omgaat met het beloop van de ziekte. Daarom wordt de maatschappelijk werker standaard betrokken in het traject. Vlak na de diagnose maakt de patiënt met haar kennis en kijkt men samen wat eventuele knelpunten zijn. Specialisten van het centrum vinden het belangrijk om vanaf het begin een band op te bouwen met patiënten. Mochten er in een later stadium problemen ontstaan, dan kan de patiënt laagdrempelig contact opnemen. Ook is het mogelijk een verwijzing te regelen, zodat de begeleiding dichtbij huis georganiseerd kan worden. Begeleiding kinderen Voor de begeleiding van ouders en kinderen is standaard een maatschappelijk werker betrokken en zijn er korte lijntjes binnen het UMCG met de pedagogisch medewerker, kinderpsycholoog en consulent onderwijs chronisch zieke leerlingen. Ook is er met de collega’s van de ziekenhuizen binnen Netwerk KinderPH nauw contact. Hierbij is er niet alleen aandacht voor het kind met PH, maar ook voor de ouders en de broertje(s) en zusje(s) binnen het gezin. Het UMCG vindt het belangrijk dat men kijkt of de zorg in de thuissituatie goed geregeld is. Daarnaast bekijkt men hoe het gaat op school. De school kan ook laagdrempelig contact opnemen met het centrum. De consulent onderwijs chronisch zieke leerlingen, is onderdeel van het team en bezoekt indien nodig de school.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

(Specifieke) diagnostiek

Lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek, X-thorax, CT-scan, longscintigrafie, hartkatheterisatie, ECG.

"Er vindt uitgebreide diagnostiek plaats"

UMCG - Groningen

Feiten:
(Specifieke) diagnostiek	Lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, WHO-FC³⁷ , X-thorax³⁸ , ECG³⁹ , echocardiogram⁴⁰ , echo van de buik, longfunctieonderzoek, CT-scan longen⁴¹ , Hartkatheterisatie⁴² , inspanningstest, 6 minuten looptest, longscintigrafie⁴³ , vasoreactiviteitstest⁴⁴ , MRI⁴⁵
Toelichting: Een patiënt met een verdenking op PH wordt op het poliklinisch spreekuur gezien. Na een eerste kennismaking en lichamelijke onderzoek, maakt de behandelaar een plan voor vervolgonderzoeken. Vanuit het centrum kijkt men welke onderzoeken al uitgevoerd zijn in een ander ziekenhuis. Vervolgens worden in het UMCG de verdere onderzoeken uitgevoerd of ingepland om de situatie van de patiënt volledig in kaart te brengen. Als de patiënt ernstig ziek is, wordt hij/zij opgenomen op de verpleegafdeling/intensive care en wordt er een versneld diagnostisch programma gestart. Onderzoeken volgens protocol Voor de diagnose zijn verschillende onderzoeken noodzakelijk. Dit onderzoekstraject staat beschreven en vastgelegd in een protocol. Op basis van lichamelijk onderzoek en de mate van inspanningsgebonden klachten wordt de functionele klasse (WHO functionele klasse) bepaald. Het vaststellen van de hartfunctie en hartritme gebeurt met een hartfilmpje, een echocardiogram en een MRI-scan van het hart. De functie en inventarisatie van het longweefsel/longdoorbloeding bekijken we met een röntgenfoto van de borstkast, een longfunctietest, een longscintigrafie en een CT-scan van het longweefsel. Daarnaast worden er aanvullende onderzoeken gedaan als een inspanningstest, een zes minuten looptest en uitgebreid laboratoriumonderzoek. Om de druk in het hart en in de longvaten te meten, wordt een hartkatheterisatie met een vasoreactiviteitstest en angiogram verricht. Op indicatie kunnen ook eventuele vervolgonderzoeken plaatsvinden, zoals slaap-apneu onderzoek, onderzoek naar nierafwijkingen of stofwisselingsziekten. Al deze onderzoeken zijn nodig om te bepalen of en welke andere aandoening als oorzaak van de PH kan worden aangemerkt. De aandoeningen waarbij PH voorkomt, worden volgens een internationale ‘klinische classificatie voor pulmonale hypertensie⁴⁶ ingedeeld in vijf verschillende soorten PH (groep 1 tot 5 in de Nice classificatie). Met de hartkatheterisatie kan de diagnose definitief bevestigd worden. Na de hartkatheterisatie, volgt altijd een gesprek met de cardioloog waarbij de ernst van de PH en de behandelopties besproken wordt. Dit gesprek duurt ongeveer een uur. Planning Aangezien er meerdere onderzoeken nodig zijn om de situatie in kaart te brengen, kan de patiënt voor enkele dagen worden opgenomen op de verpleegafdeling. Er is zowel voor volwassenen als kinderen afgesproken dat een deel van de onderzoeken altijd in het UMCG plaatsvindt. De hartkatheterisatie met vasoreactiviteitstest vindt bijvoorbeeld in het UMCG plaats. Genetica In principe test men in het UMCG alle kinderen op de erfelijke vorm van PH door middel van DNA-onderzoek. Bij kinderen met PH kunnen andere aangeboren genetische afwijkingen ook een rol spelen, daarom is er bij kinderen standaard een klinisch geneticus betrokken bij de onderzoeken. Bij volwassenen wordt dit genetisch onderzoek op indicatie verricht. Wanneer een patiënt een erfelijke vorm PH heeft, biedt het centrum familieleden aan om zich ook te laten screenen op PH. Duur tot diagnose Het is per patiënt afhankelijk hoelang het duurt voordat de diagnose gesteld is. Soms is er voordat men in het UMCG is binnengekomen vertraging opgelopen, door de onbekendheid van PH en een late doorverwijzing naar een expertisecentrum voor PH. Wanneer de patiënt onderzocht is in het UMCG, wordt de diagnose meestal binnen enkele dagen, maar altijd binnen 2 tot 3 weken gesteld. Bij een acute opname kan de vermoedelijke diagnose binnen enkele dagen bekend zijn en indien nodig direct behandeld worden. Daarna zal er aanvullend onderzoek plaatsvinden om de achterliggende oorzaak te achterhalen.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

Feiten:

(Specifieke) diagnostiek

Lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, WHO-FC³⁷ , X-thorax³⁸ , ECG³⁹ , echocardiogram⁴⁰ , echo van de buik, longfunctieonderzoek, CT-scan longen⁴¹ , Hartkatheterisatie⁴² , inspanningstest, 6 minuten looptest, longscintigrafie⁴³ , vasoreactiviteitstest⁴⁴ , MRI⁴⁵

Toelichting:

Een patiënt met een verdenking op PH wordt op het poliklinisch spreekuur gezien. Na een eerste kennismaking en lichamelijke onderzoek, maakt de behandelaar een plan voor vervolgonderzoeken. Vanuit het centrum kijkt men welke onderzoeken al uitgevoerd zijn in een ander ziekenhuis. Vervolgens worden in het UMCG de verdere onderzoeken uitgevoerd of ingepland om de situatie van de patiënt volledig in kaart te brengen. Als de patiënt ernstig ziek is, wordt hij/zij opgenomen op de verpleegafdeling/intensive care en wordt er een versneld diagnostisch programma gestart.

Onderzoeken volgens protocol
Voor de diagnose zijn verschillende onderzoeken noodzakelijk. Dit onderzoekstraject staat beschreven en vastgelegd in een protocol. Op basis van lichamelijk onderzoek en de mate van inspanningsgebonden klachten wordt de functionele klasse (WHO functionele klasse) bepaald. Het vaststellen van de hartfunctie en hartritme gebeurt met een hartfilmpje, een echocardiogram en een MRI-scan van het hart. De functie en inventarisatie van het longweefsel/longdoorbloeding bekijken we met een röntgenfoto van de borstkast, een longfunctietest, een longscintigrafie en een CT-scan van het longweefsel. Daarnaast worden er aanvullende onderzoeken gedaan als een inspanningstest, een zes minuten looptest en uitgebreid laboratoriumonderzoek. Om de druk in het hart en in de longvaten te meten, wordt een hartkatheterisatie met een vasoreactiviteitstest en angiogram verricht. Op indicatie kunnen ook eventuele vervolgonderzoeken plaatsvinden, zoals slaap-apneu onderzoek, onderzoek naar nierafwijkingen of stofwisselingsziekten. Al deze onderzoeken zijn nodig om te bepalen of en welke andere aandoening als oorzaak van de PH kan worden aangemerkt. De aandoeningen waarbij PH voorkomt, worden volgens een internationale ‘klinische classificatie voor pulmonale hypertensie⁴⁶ ingedeeld in vijf verschillende soorten PH (groep 1 tot 5 in de Nice classificatie). Met de hartkatheterisatie kan de diagnose definitief bevestigd worden. Na de hartkatheterisatie, volgt altijd een gesprek met de cardioloog waarbij de ernst van de PH en de behandelopties besproken wordt. Dit gesprek duurt ongeveer een uur.

Planning
Aangezien er meerdere onderzoeken nodig zijn om de situatie in kaart te brengen, kan de patiënt voor enkele dagen worden opgenomen op de verpleegafdeling. Er is zowel voor volwassenen als kinderen afgesproken dat een deel van de onderzoeken altijd in het UMCG plaatsvindt. De hartkatheterisatie met vasoreactiviteitstest vindt bijvoorbeeld in het UMCG plaats.

Genetica
In principe test men in het UMCG alle kinderen op de erfelijke vorm van PH door middel van DNA-onderzoek. Bij kinderen met PH kunnen andere aangeboren genetische afwijkingen ook een rol spelen, daarom is er bij kinderen standaard een klinisch geneticus betrokken bij de onderzoeken. Bij volwassenen wordt dit genetisch onderzoek op indicatie verricht. Wanneer een patiënt een erfelijke vorm PH heeft, biedt het centrum familieleden aan om zich ook te laten screenen op PH.

Duur tot diagnose
Het is per patiënt afhankelijk hoelang het duurt voordat de diagnose gesteld is. Soms is er voordat men in het UMCG is binnengekomen vertraging opgelopen, door de onbekendheid van PH en een late doorverwijzing naar een expertisecentrum voor PH. Wanneer de patiënt onderzocht is in het UMCG, wordt de diagnose meestal binnen enkele dagen, maar altijd binnen 2 tot 3 weken gesteld. Bij een acute opname kan de vermoedelijke diagnose binnen enkele dagen bekend zijn en indien nodig direct behandeld worden. Daarna zal er aanvullend onderzoek plaatsvinden om de achterliggende oorzaak te achterhalen.

Laatst gewijzigd: 21-11-2018

³⁷ Bepaling van de functionele classificatie van PH, ontwikkeld door de World Health Organisation (WHO)
³⁸ Bij een thoraxfoto wordt een röntgenfoto van de borstkas genomen om vooral de longen, de hartcontour en de botstructuren af te beelden
³⁹ ECG: een elektrocardiogram, ook wel een hartfilmpje genoemd. In een ECG wordt de elektrische activiteit van de hartspier geregistreerd
⁴⁰ Bij een echocardiogram maakt men met geluidstrillingen beelden van het hart, waarbij met een doppler onderzoek de stroomsnelheid gemeten kan worden
⁴¹ Bij een CT-scan maakt men met behulp van röntgenstralen foto’s van het hart en de longen. Hiermee kan men onder andere beoordelen of er stolsels aanwezig zijn in de longvaten. Daarnaast wordt het longweefsel bekeken
⁴² Een hartkatheterisatie is een onderzoek waarbij een dunne slang of katheter via een ader of slagader tot in het hart wordt gevoerd. Om de bloeddruk in de longslagader (arteria pulmonalis) te meten, wordt de katheter door de rechter harthelft opgevoerd tot in de longslagader. Deze manier van katheteriseren wordt daarom ook wel rechtskatheterisatie genoemd
⁴³ Longscintigrafie wordt ook wel ventilatie/perfusiescan genoemd. Bij dit onderzoek onderzoekt men de doorbloeding (perfusie) en de verdeling van de ingeademde lucht (ventilatie) van de longen. Daarnaast kijkt men of er longembolieën aanwezig zijn waardoor een bloedvat verstopt is geraakt
⁴⁴ Tijdens de hartcatheterisatie wordt behulp van medicatie bepaalt of de druk en de weerstand in de longbloedvaten gunstig beïnvloedt kan worden. Daalt de druk en de weerstand in de longbloedvaten m.b.v. deze medicatie voldoende goed (gemeten aan de hand van internationale criteria) dan is er sprake van een ‘goede respons’ en kan de patient behandeld worden met specifieke medicatie (calciumblokkers)
⁴⁵ Een MRI-scan kan worden ingezet om te kijken of er geen aangeboren hartafwijkingen zijn
⁴⁶ Classificatiesysteem: Pulmonale Hypertensie kan ontstaan door verschillende onderliggende aandoeningen of factoren. Er bestaan verschillende typen PH, die worden ingedeeld volgens een wereldwijd gebruikt classificatiesysteem voor PH (dat tijdens de 5-jaarlijkse ‘World Symposium on Pulmonary Hypertension’ wordt geactualiseerd)

Bereikbaarheid

De verpleegkundigen zijn het eerste aanspreekpunt, buiten kantooruren via de dienstdoende medisch specialist

"Patiënten krijgen altijd de bereikbaarheidsgegevens mee op papier"

UMCG - Groningen

Feiten:
Bereikbaarheid	De verpleegkundig consulent/verpleegkundig specialist is het eerste aanspreekpunt. Buiten kantooruren via de dienstdoende arts.
Website	https://www.umcg.nl/NL/Zorg/Volwassenen/Expertisecentra-zeldzame-aandoeningen/Paginas/Pulmonale-hypertensie.aspx www.kinderph.nl
Toelichting: Volwassenen Volwassen patiënten met PH ontvangen een folder met contact- en bereikbaarheidsgegevens. Het eerste aanspreekpunt voor vragen is de verpleegkundige. Patiënten kunnen zowel telefonisch als via de e-mail vragen stellen of overleggen. Indien nodig worden problemen overlegd met de hoofdbehandelaar. Buiten kantooruren is het centrum via de dienstdoende cardioloog, reumatoloog of longarts bereikbaar. In geval van nood wordt aangeraden om direct 112 te bellen, om vervolgens contact op te nemen met de dienstdoende medisch specialist Kinderen Ouders ontvangen het voorlichtingsboekje over PH bij kinderen met hierin de contact- en bereikbaarheidsgegevens. Ouders, en oudere kinderen, kunnen laagdrempelig telefonisch of per e-mail contact opnemen met de verpleegkundig specialist, zij overlegt waar nodig met de kindercardioloog. Buiten kantooruren is men bereikbaar via de dienstdoende arts en deze verwijst naar de dienstdoende kindercardioloog. In geval van nood wordt aangeraden om direct 112 te bellen, om vervolgens contact op te nemen met de dienstdoende kindercardioloog. Medicatiepaspoort Patiënten ontvangen een medicatiepaspoort, waarin de PH met bijbehorende klachten en specifieke medicatie die de patiënt gebruikt met werking en bijwerkingen worden uitgelegd. Daarnaast staan de contactgegevens van het expertisecentrum erin. Als er iets gebeurt in Nederland of in het buitenland, kunnen zorgverleners contact opnemen met het expertisecentrum voor PH in het UMCG.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

Zorg in de regio

42% vindt dat er voldoende afstemming tussen zorgverleners is
81% vindt dat ze voldoende ondersteund worden in de coördinatie van de zorg

"Een goede communicatie tussen expertisecentra en zorgverleners in de regio is noodzakelijk"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Zorg in de regio	Kennis van het ziektebeeld bij zorgverleners in de regio is belangrijk.
Toelichting: Een kwart van de patiënten die de enquête hebben ingevuld, bezoekt een streekziekenhuis. Bijna de helft van deze patiënten is van mening dat het streekziekenhuis voldoende kennis over hun aandoening en behandeling heeft en een derde vindt dat het streekziekenhuis onvoldoende kennis heeft. Een deel van de patiënten bezoekt zowel een UMC als een streekziekenhuis¹⁸ . Bijna de helft van de patiënten die zowel in een UMC als in een streekziekenhuis gezien worden, is tevreden over de afstemming tussen het UMC en het streekziekenhuis¹⁹ . Afstemming zorgverleners De helft van de patiënten ziet ook andere zorgverleners buiten het ziekenhuis, vooral de fysiotherapeut, diëtist en thuiszorg²⁰ . Bijna de helft van de patiënten vindt dat er voldoende afstemming en communicatie tussen de verschillende zorgverleners is²¹ , een kwart is van mening dat er onvoldoende afstemming en communicatie tussen de verschillende zorgverleners is. Bijna alle patiënten geven in de enquête aan dat ze het gevoel hebben dat ze voldoende ondersteund worden in de coördinatie van de zorg rondom hun aandoening²² . Maatschappelijke/psychologische ondersteuning Bijna drie kwart van de patiënten geeft aan voldoende ondersteund te worden in de psychologische aspecten van het leven met hun aandoening²³ . Van de patiënten die aangeven dat ze zich hierin niet voldoende ondersteund voelen, geeft een derde aan hier wel behoefte aan te hebben²⁴ . Visie Stichting PHA Nederland De Stichting PHA vindt dat de coördinatie van de zorg die een patiënt nodig heeft bij het expertisecentrum moet liggen. Het expertisecentrum weet namelijk welke zorg een patiënt nodig heeft. Daarbij is het noodzakelijk dat er een goede communicatie is tussen het expertisecentrum en de betrokken zorgverleners in de regio. De samenwerking tussen expertisecentra en zorgverleners in de regio zou op dit moment nog beter kunnen. Daarnaast merkt de Stichting PHA op dat patiënten zelf om maatschappelijke hulp moeten vragen. Hier zou meer aandacht voor moeten zijn in het expertisecentrum. Zorgverleners informeren Ook signaleert de Stichting PHA dat er vaak nog onvoldoende kennis bij zorgverleners in de regio is over PH en dat zorgverleners vaak niet weten waar ze hun vragen over de zorg voor PH kunnen stellen. Hier zou het expertisecentrum op in kunnen spelen door voorlichting te geven aan zorgverleners in de regio. Daarnaast is het belangrijk dat het expertisecentrum de huisarts op de hoogte brengt van de diagnose en op de hoogte houdt van het ziektebeloop van hun patiënt(en).
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

Feiten:

Zorg in de regio

Kennis van het ziektebeeld bij zorgverleners in de regio is belangrijk.

Toelichting:

Een kwart van de patiënten die de enquête hebben ingevuld, bezoekt een streekziekenhuis. Bijna de helft van deze patiënten is van mening dat het streekziekenhuis voldoende kennis over hun aandoening en behandeling heeft en een derde vindt dat het streekziekenhuis onvoldoende kennis heeft. Een deel van de patiënten bezoekt zowel een UMC als een streekziekenhuis¹⁸ . Bijna de helft van de patiënten die zowel in een UMC als in een streekziekenhuis gezien worden, is tevreden over de afstemming tussen het UMC en het streekziekenhuis¹⁹ .

Afstemming zorgverleners
De helft van de patiënten ziet ook andere zorgverleners buiten het ziekenhuis, vooral de fysiotherapeut, diëtist en thuiszorg²⁰ . Bijna de helft van de patiënten vindt dat er voldoende afstemming en communicatie tussen de verschillende zorgverleners is²¹ , een kwart is van mening dat er onvoldoende afstemming en communicatie tussen de verschillende zorgverleners is. Bijna alle patiënten geven in de enquête aan dat ze het gevoel hebben dat ze voldoende ondersteund worden in de coördinatie van de zorg rondom hun aandoening²² .

Maatschappelijke/psychologische ondersteuning
Bijna drie kwart van de patiënten geeft aan voldoende ondersteund te worden in de psychologische aspecten van het leven met hun aandoening²³ . Van de patiënten die aangeven dat ze zich hierin niet voldoende ondersteund voelen, geeft een derde aan hier wel behoefte aan te hebben²⁴ .

Visie Stichting PHA Nederland
De Stichting PHA vindt dat de coördinatie van de zorg die een patiënt nodig heeft bij het expertisecentrum moet liggen. Het expertisecentrum weet namelijk welke zorg een patiënt nodig heeft. Daarbij is het noodzakelijk dat er een goede communicatie is tussen het expertisecentrum en de betrokken zorgverleners in de regio. De samenwerking tussen expertisecentra en zorgverleners in de regio zou op dit moment nog beter kunnen. Daarnaast merkt de Stichting PHA op dat patiënten zelf om maatschappelijke hulp moeten vragen. Hier zou meer aandacht voor moeten zijn in het expertisecentrum.

Zorgverleners informeren
Ook signaleert de Stichting PHA dat er vaak nog onvoldoende kennis bij zorgverleners in de regio is over PH en dat zorgverleners vaak niet weten waar ze hun vragen over de zorg voor PH kunnen stellen. Hier zou het expertisecentrum op in kunnen spelen door voorlichting te geven aan zorgverleners in de regio. Daarnaast is het belangrijk dat het expertisecentrum de huisarts op de hoogte brengt van de diagnose en op de hoogte houdt van het ziektebeloop van hun patiënt(en).

Laatst gewijzigd: 10-08-2016

¹⁸ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 23% (N=84)
¹⁹ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 42% (N=19)
²⁰ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: fysiotherapeut 33%, diëtist 13%, thuiszorg 10% (N=93)
²¹ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 42% (N=48)
²² Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 81% (N=93)
²³ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 73% (N=93)
²⁴ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 32% (N=25)

Kind - volwassen

2% heeft te maken gehad met de overgang naar volwassenzorg
Deze overgang is neutraal ervaren

"Een zorgvuldige overdracht is van groot belang"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Betrokken specialisten	Van kinderlongarts/kindercardioloog naar longarts/cardioloog
Toelichting: PH is een zeldzame ziekte en bij kinderen komt PH nog minder voor. Daarom hebben twee patiënten die de enquête hebben ingevuld, te maken gehad met de overgang van de kindergeneeskunde naar de volwassenenzorg²⁵ . Ze hebben beiden deze overgang neutraal ervaren. Visie Stichting PHA Nederland De Stichting PHA vindt dat de overgang van kindergeneeskunde naar volwassenenzorg soepel hoort te verlopen. De transitie moet op de patiënt afgestemd worden, omdat de situatie van iedere patiënt anders is. Het is hierbij van belang dat zorgverleners, patiënten en ouders van patiënten onderling goed contact hebben. Daarnaast moet de jongvolwassene leren om zelf de verantwoordelijkheid voor zijn zorg te dragen. Hierin moet hij/zij goed begeleid worden, waardoor hij/zij steeds zelfstandiger wordt. Hiervoor zijn gesprekken met zijn/haar ouders, maar ook individuele gesprekken met de zorgverleners belangrijk. Op dit moment is er één expertisecentrum gespecialiseerd in de behandeling van kinderen met PH, namelijk het UMCG. Als de patiënt overgaat naar volwassenenzorg en hij/zij wil liever in een ander expertisecentrum behandeld worden, bijvoorbeeld een expertisecentrum dat dichterbij huis ligt, is een zorgvuldige overdracht van belang.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

Feiten:

Betrokken specialisten

Van kinderlongarts/kindercardioloog naar longarts/cardioloog

Toelichting:

PH is een zeldzame ziekte en bij kinderen komt PH nog minder voor. Daarom hebben twee patiënten die de enquête hebben ingevuld, te maken gehad met de overgang van de kindergeneeskunde naar de volwassenenzorg²⁵ . Ze hebben beiden deze overgang neutraal ervaren.

Visie Stichting PHA Nederland
De Stichting PHA vindt dat de overgang van kindergeneeskunde naar volwassenenzorg soepel hoort te verlopen. De transitie moet op de patiënt afgestemd worden, omdat de situatie van iedere patiënt anders is. Het is hierbij van belang dat zorgverleners, patiënten en ouders van patiënten onderling goed contact hebben. Daarnaast moet de jongvolwassene leren om zelf de verantwoordelijkheid voor zijn zorg te dragen. Hierin moet hij/zij goed begeleid worden, waardoor hij/zij steeds zelfstandiger wordt. Hiervoor zijn gesprekken met zijn/haar ouders, maar ook individuele gesprekken met de zorgverleners belangrijk.

Op dit moment is er één expertisecentrum gespecialiseerd in de behandeling van kinderen met PH, namelijk het UMCG. Als de patiënt overgaat naar volwassenenzorg en hij/zij wil liever in een ander expertisecentrum behandeld worden, bijvoorbeeld een expertisecentrum dat dichterbij huis ligt, is een zorgvuldige overdracht van belang.

Laatst gewijzigd: 10-08-2016

²⁵ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 2% (N=93)

Patiënt

Centrum

Zorg in de regio

Huisarts, kinderarts, fysiotherapeut, psychosociale hulpverleners en thuiszorg

"De zorg wordt zoveel mogelijk in de regio georganiseerd"

UMCG - Groningen

Feiten:
Zorgverleners in de regio	Volwassenen: Huisarts, fysiotherapeut, revalidatiearts, medisch specialisten in streekziekenhuizen, maatschappelijk werker, diëtist, psycholoog, specialistisch thuiszorgverpleegkundigen Kinderen: Netwerk KinderPH, huisarts, fysiotherapeut, diëtist, psychosociale hulpverleners, specialistisch (kinder)thuiszorgverpleegkundigen
Toelichting: Revalidatie Voor revalidatie kunnen patiënten in het revalidatiecentrum Beatrixoord van het UMCG, maar ook bij een revalidatiecentrum dichterbij huis terecht. Na het revalidatietraject kan de patiënt voor verdere begeleiding naar een fysiotherapeut in de regio. Hiervoor is een uitgebreid netwerk van fysiotherapeuten met ervaring met PH bekend bij het UMCG. Sommige patiënten volgen het gehele revalidatietraject bij een fysiotherapeut in de regio. Indien nodig wordt er in samenwerking met de lokale fysiotherapeut een (behandel)plan gemaakt. Samenwerking met streekziekenhuizen Er wordt gewerkt via het shared care model⁴⁷ . Specialisten van het UMCG betrokken bij de behandeling van volwassen PH patiënten hebben laagdrempelig contact met ziekenhuizen in/buiten de regio. Hierdoor is het mogelijk om patiënten de zorg dicht bij huis te bieden. Patiënten kunnen dan voor eenvoudige behandelingen en controles naar het ziekenhuis in de buurt. Dit wordt door het UMCG nauwlettend in de gaten gehouden. Voor ingrepen en meer complexe zorg kunnen de patiënten dan terecht in het UMCG, waar het team op de hoogte is van hun behandelplan en dossier. Met cardiologen, reumatologen en longartsen wordt per patiënt gekeken naar een goede afstemming. Rol van de huisarts De huisarts speelt een belangrijke rol in de ondersteuning en begeleiding van patiënten met PH. De huisarts is de poortwachter van alle problemen bij de patiënten. Deze rol is in iedere fase anders. De huisarts kan met vragen laagdrempelig terecht bij de hoofdbehandelaar of verpleegkundig specialist van het UMCG als het gaat om klachten die gerelateerd zijn aan PH. Ook heeft de huisarts een rol om in de regio van de patiënt andere zorgverleners in te schakelen, zoals een maatschappelijk werker, fysiotherapeut of diëtist. Voor huisartsen is een huisartsenbrochure voor PH beschikbaar. Deze is te vinden op de website van de Stichting PAH-NL. De rol van de huisarts kan dus heel verschillend zijn. Ook als iemand niet meer behandeld kan worden, dan speelt de huisarts in de palliatieve fase een grote rol. Hij/zij vervult dan een vertrouwensrol en bespreekt samen met de patiënt (en ouders) maatregelen om de laatste levensfase naar wens van de patiënt en ouders te laten verlopen binnen de mogelijkheden die er zijn. Netwerk KinderPH Voor kinderen met PH bestaat het Netwerk KinderPH⁴⁸ waarbij het UMCG als landelijk expertisecentrum fungeert. Binnen dit samenwerkingsverband werkt het expertisecentrum nauw samen met de netwerkziekenhuizen om gezamenlijk de behandeling en follow-up vorm te geven. Voor diagnostiek, risicoclassificatie, intensieve behandelingen en essentiële controles komen de kinderen standaard naar het expertisecentrum. De overige controles kunnen in de regio plaatsvinden. Het uitgangspunt is ’dichtbij huis als het kan, in het expertisecentrum als het moet’. Ondersteuning Niet alleen de PH-verpleegkundigen, maar ook alle psychosociale hulpverleners⁴⁹ betrokken bij de behandeling en zorg van PH patiënten willen patiënten in zoveel mogelijk situaties ondersteunen. Zowel op psychosociaal als maatschappelijk gebied. Het maatschappelijk werk heeft veel contact met wijkteams van de verschillende gemeentes. Ook is er contact met consulenten van de WMO⁵⁰ of met werkgevers of ARBO diensten, bedrijfsartsen en woningbouwverenigingen. De (kinder)psycholoog biedt aanvullende begeleiding aan de volwassenen of ouders en kind en verwijst waar nodig naar (kinder) psychologen in de regio. Ook werkt de consulent onderwijs chronisch zieke leerlingen van het UMCG samen met leerkrachten van de (thuisschool) en ambulant begeleiders, aangesloten bij het landelijk expertisenetwerk Ziezon⁵¹ , om passend onderwijs aan kinderen met PH aan te bieden. Onderwijs dat kinderen uitdaagt, dat uitgaat van hun mogelijkheden en rekening houdt met hun beperking.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

Feiten:

Zorgverleners in de regio

Volwassenen:
Huisarts, fysiotherapeut, revalidatiearts, medisch specialisten in streekziekenhuizen, maatschappelijk werker, diëtist, psycholoog, specialistisch thuiszorgverpleegkundigen

Kinderen:
Netwerk KinderPH, huisarts, fysiotherapeut, diëtist, psychosociale hulpverleners, specialistisch (kinder)thuiszorgverpleegkundigen

Toelichting:

Revalidatie
Voor revalidatie kunnen patiënten in het revalidatiecentrum Beatrixoord van het UMCG, maar ook bij een revalidatiecentrum dichterbij huis terecht. Na het revalidatietraject kan de patiënt voor verdere begeleiding naar een fysiotherapeut in de regio. Hiervoor is een uitgebreid netwerk van fysiotherapeuten met ervaring met PH bekend bij het UMCG. Sommige patiënten volgen het gehele revalidatietraject bij een fysiotherapeut in de regio. Indien nodig wordt er in samenwerking met de lokale fysiotherapeut een (behandel)plan gemaakt.

Samenwerking met streekziekenhuizen
Er wordt gewerkt via het shared care model⁴⁷ . Specialisten van het UMCG betrokken bij de behandeling van volwassen PH patiënten hebben laagdrempelig contact met ziekenhuizen in/buiten de regio. Hierdoor is het mogelijk om patiënten de zorg dicht bij huis te bieden. Patiënten kunnen dan voor eenvoudige behandelingen en controles naar het ziekenhuis in de buurt. Dit wordt door het UMCG nauwlettend in de gaten gehouden. Voor ingrepen en meer complexe zorg kunnen de patiënten dan terecht in het UMCG, waar het team op de hoogte is van hun behandelplan en dossier. Met cardiologen, reumatologen en longartsen wordt per patiënt gekeken naar een goede afstemming.

Rol van de huisarts
De huisarts speelt een belangrijke rol in de ondersteuning en begeleiding van patiënten met PH. De huisarts is de poortwachter van alle problemen bij de patiënten. Deze rol is in iedere fase anders. De huisarts kan met vragen laagdrempelig terecht bij de hoofdbehandelaar of verpleegkundig specialist van het UMCG als het gaat om klachten die gerelateerd zijn aan PH. Ook heeft de huisarts een rol om in de regio van de patiënt andere zorgverleners in te schakelen, zoals een maatschappelijk werker, fysiotherapeut of diëtist. Voor huisartsen is een huisartsenbrochure voor PH beschikbaar. Deze is te vinden op de website van de Stichting PAH-NL.
De rol van de huisarts kan dus heel verschillend zijn. Ook als iemand niet meer behandeld kan worden, dan speelt de huisarts in de palliatieve fase een grote rol. Hij/zij vervult dan een vertrouwensrol en bespreekt samen met de patiënt (en ouders) maatregelen om de laatste levensfase naar wens van de patiënt en ouders te laten verlopen binnen de mogelijkheden die er zijn.

Netwerk KinderPH
Voor kinderen met PH bestaat het Netwerk KinderPH⁴⁸ waarbij het UMCG als landelijk expertisecentrum fungeert. Binnen dit samenwerkingsverband werkt het expertisecentrum nauw samen met de netwerkziekenhuizen om gezamenlijk de behandeling en follow-up vorm te geven. Voor diagnostiek, risicoclassificatie, intensieve behandelingen en essentiële controles komen de kinderen standaard naar het expertisecentrum. De overige controles kunnen in de regio plaatsvinden. Het uitgangspunt is ’dichtbij huis als het kan, in het expertisecentrum als het moet’.

Ondersteuning
Niet alleen de PH-verpleegkundigen, maar ook alle psychosociale hulpverleners⁴⁹ betrokken bij de behandeling en zorg van PH patiënten willen patiënten in zoveel mogelijk situaties ondersteunen. Zowel op psychosociaal als maatschappelijk gebied. Het maatschappelijk werk heeft veel contact met wijkteams van de verschillende gemeentes. Ook is er contact met consulenten van de WMO⁵⁰ of met werkgevers of ARBO diensten, bedrijfsartsen en woningbouwverenigingen. De (kinder)psycholoog biedt aanvullende begeleiding aan de volwassenen of ouders en kind en verwijst waar nodig naar (kinder) psychologen in de regio. Ook werkt de consulent onderwijs chronisch zieke leerlingen van het UMCG samen met leerkrachten van de (thuisschool) en ambulant begeleiders, aangesloten bij het landelijk expertisenetwerk Ziezon⁵¹ , om passend onderwijs aan kinderen met PH aan te bieden. Onderwijs dat kinderen uitdaagt, dat uitgaat van hun mogelijkheden en rekening houdt met hun beperking.

Laatst gewijzigd: 21-11-2018

⁴⁷ Bij zogenaamde shared care wordt de zorg gedeeld door een expertisecentrum en een ziekenhuis in de regio waar de patiënt woont. Hierbij is speciale aandacht nodig voor fysiotherapie en eventuele maatschappelijke en emotionele ondersteuning
⁴⁸ Het netwerk omvat een gestructureerd samenwerkingsverband tussen het UMCG en alle Nederlandse kinderartsen en kindercardiologen. Deze laatsten werken in het Amsterdam UMC, LUMC, MUMC+, UMC Radboudumc, ErasmusMC, UMCU, HagaZiekenhuis Den Haag en het Maxima Medisch Centrum Veldhoven
⁴⁹ Dit zijn de medisch maatschappelijk werker, kinderpsycholoog, pedagogisch medewerker en consulent onderwijs chronisch zieke leerlingen
⁵⁰ Wet maatschappelijke ondersteuning, van waaruit via de Gemeente voorzieningen geregeld kunnen worden
⁵¹ Ziezon is een gezamenlijk initiatief van de Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra (NFU) en EDventure, de Vereniging van Onderwijsadviesbureaus

Kind - volwassen

16-18 jaar
Van kindercardioloog naar volwassen longarts/cardioloog

"Vanaf 16 jaar begint de voorbereidingsfase voor de transitie met de patiënt en de ouders"

UMCG - Groningen

Feiten:
Leeftijd	Tussen de 16 en 18 jaar oud
Specialisten	Van kindercardioloog naar cardioloog/ longarts of reumatoloog voor volwassenen
Toelichting: De overgang van de kindergeneeskunde naar volwassenzorg gaat geleidelijk in verschillende stappen en begint vanaf 16 jaar. Dit om de patiënt alvast na te laten denken over de veranderingen die samenhangen met volwassen worden, zoals meer verantwoordelijkheid nemen en keuzes maken. Transitiespreekuur Tijdens het transitiespreekuur worden de jongvolwassenen en hun ouders voorgelicht en voorbereid op de volwassenenzorg. Ze gaan hiervoor in gesprek met de kindercardioloog en de verpleegkundig specialist voor kinderen. Er is aandacht voor verschillende onderwerpen, zoals school, werk, sport en beweging, huisvesting, vrije tijd, zwangerschap en anticonceptie en eigen inzicht in het ziektebeeld en zelf regie kunnen nemen. De specialisten van het centrum bekijken met de patiënt wat hij/zij nodig heeft en wanneer de overgang daadwerkelijk plaats kan vinden. Dit gaat stapsgewijs zodat de overgang soepel kan verlopen. Overdracht In overleg met de jongvolwassene en de ouders wordt besproken welke PH-expertisecentra er voor volwassenen zijn, zodat zij zelf kunnen kiezen in welk centrum de jongvolwassene verder behandeld gaat worden. Als een patiënt voor de behandeling op volwassen leeftijd in het UMC Groningen blijft, wordt tijdens een polikliniekbezoek kennisgemaakt met de volwassen specialist en de PH-verpleegkundige voor volwassenen. Indien een patiënt overgaat naar een PH-centrum elders in het land dan volgt er eerst een kennismakingsgesprek met de behandelend arts en PH-verpleegkundige in dat centrum. Daarna volgt de laatste controle bij de kindercardioloog en zal vervolgens de werkelijke overgang plaats vinden. De overdracht naar een ander centrum of aan collega’s binnen het UMCG is gemiddeld genomen op 18-jarige leeftijd, afhankelijk van wat patiënt en ouders willen en wat er nog nodig is om de overstap te maken. Deze overdracht is zowel mondeling als schriftelijk. Protocol De stappen voor de transitie zijn vastgelegd in een intern protocol, die men afstemt op de situatie van de jongvolwassene.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

Onderwijs

33% vindt onderwijs belangrijker dan onderzoek en registratie

"Onderwijs vergroot de kennis over PH bij zorgverleners"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Kennis	Patiënten vinden het belangrijk dat specialisten kennis hebben over hun aandoening
Toelichting: In de enquête zijn patiënten gevraagd om het belang van onderwijs aan te geven ten opzichte van wetenschappelijk onderzoek en registratie. Hieruit blijkt dat ze onderwijs belangrijk vinden²⁶ . Kennis in ziekenhuis Over het algemeen vinden patiënten dat er voldoende kennis over hun aandoening en behandeling is in het expertisecentrum²⁷ en/of het UMC²⁸ dat ze bezoeken. Minder dan de helft van de patiënten is van mening dat het streekziekenhuis voldoende kennis heeft²⁹ . Een derde van de patiënten is van mening dat het streekziekenhuis onvoldoende kennis heeft en een kwart weet niet of het streekziekenhuis voldoende kennis heeft. Patiënten vinden het belangrijk dat de kennis over de aandoening groeit bij zorgverleners. Visie Stichting PHA Nederland De Stichting PHA vindt onderwijs van groot belang, omdat dit de kennis over PH bij zorgverleners vergroot. Op dit moment vindt de Stichting PHA dat er vaak onvoldoende kennis over PH bij specialisten en zorgverleners is. Dit zou men kunnen verbeteren door in opleidingen en scholingen meer aandacht aan PH te schenken. Experts kunnen bijvoorbeeld colleges geven over PH en hier ook PH-patiënten bij betrekken. Ook kunnen patiënten een rol spelen in voorlichting van zorgverleners in de regio. Bijvoorbeeld door informatiemateriaal te overhandigen aan de desbetreffende zorgverlener. Leven met PH Daarnaast zouden artsen meer naar het totale plaatje moeten kijken van een patiënt en hier het behandelplan op aanpassen. De zorg voor PH-patiënten bestaat niet alleen uit de diagnostiek en de medische behandeling. Een belangrijk onderdeel binnen de zorg is het omgaan met de aandoening in het dagelijks leven. Patiënten hebben minder energie en moeten hun leefwijze aanpassen. Het is daarom van belang dat de specialisten in expertisecentra patiënten wijzen op de mogelijkheid tot psychologische en maatschappelijke ondersteuning. Deze zorg kan in de omgeving van de patiënt gegeven worden. Borging kennis De Stichting PHA is van mening dat expertisecentra hun kennis over PH kunnen borgen door deze zowel intern als extern uit te wisselen. Het is dan ook belangrijk om nieuwe specialisten op te leiden en bij te scholen op het gebied van PH. Zo kunnen de expertisecentra ook in de toekomst de specifieke zorg voor PH blijven bieden en als vraagbaak dienen voor andere zorgverleners.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

Feiten:

Kennis

Patiënten vinden het belangrijk dat specialisten kennis hebben over hun aandoening

Toelichting:

In de enquête zijn patiënten gevraagd om het belang van onderwijs aan te geven ten opzichte van wetenschappelijk onderzoek en registratie. Hieruit blijkt dat ze onderwijs belangrijk vinden²⁶ .

Kennis in ziekenhuis
Over het algemeen vinden patiënten dat er voldoende kennis over hun aandoening en behandeling is in het expertisecentrum²⁷ en/of het UMC²⁸ dat ze bezoeken. Minder dan de helft van de patiënten is van mening dat het streekziekenhuis voldoende kennis heeft²⁹ . Een derde van de patiënten is van mening dat het streekziekenhuis onvoldoende kennis heeft en een kwart weet niet of het streekziekenhuis voldoende kennis heeft. Patiënten vinden het belangrijk dat de kennis over de aandoening groeit bij zorgverleners.

Visie Stichting PHA Nederland
De Stichting PHA vindt onderwijs van groot belang, omdat dit de kennis over PH bij zorgverleners vergroot. Op dit moment vindt de Stichting PHA dat er vaak onvoldoende kennis over PH bij specialisten en zorgverleners is. Dit zou men kunnen verbeteren door in opleidingen en scholingen meer aandacht aan PH te schenken. Experts kunnen bijvoorbeeld colleges geven over PH en hier ook PH-patiënten bij betrekken. Ook kunnen patiënten een rol spelen in voorlichting van zorgverleners in de regio. Bijvoorbeeld door informatiemateriaal te overhandigen aan de desbetreffende zorgverlener.

Leven met PH
Daarnaast zouden artsen meer naar het totale plaatje moeten kijken van een patiënt en hier het behandelplan op aanpassen. De zorg voor PH-patiënten bestaat niet alleen uit de diagnostiek en de medische behandeling. Een belangrijk onderdeel binnen de zorg is het omgaan met de aandoening in het dagelijks leven. Patiënten hebben minder energie en moeten hun leefwijze aanpassen.

Het is daarom van belang dat de specialisten in expertisecentra patiënten wijzen op de mogelijkheid tot psychologische en maatschappelijke ondersteuning. Deze zorg kan in de omgeving van de patiënt gegeven worden.

Borging kennis
De Stichting PHA is van mening dat expertisecentra hun kennis over PH kunnen borgen door deze zowel intern als extern uit te wisselen. Het is dan ook belangrijk om nieuwe specialisten op te leiden en bij te scholen op het gebied van PH. Zo kunnen de expertisecentra ook in de toekomst de specifieke zorg voor PH blijven bieden en als vraagbaak dienen voor andere zorgverleners.

Laatst gewijzigd: 10-08-2016

²⁶ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 33% (N=93) vindt onderwijs belangrijker dan wetenschappelijk onderzoek en registratie in een onderzoeksdatabase, 51% zet onderwijs op een tweede plek.
²⁷ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 98% (N=47)
²⁸ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 92% (N=84)
²⁹ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 45% (N=29)

Patiëntenorganisaties

www.pha-nl.nl

"Patiënten kunnen de Stichting PHA bereiken via telefoon, e-mail en Facebook"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Voorlichtingsmateriaal	Patiëntenboekje, folders, informatieblad Papillon, website, social media, bijeenkomsten www.pha-nl.nl
Toelichting: De Stichting PHA heeft een aantal grote aandachtspunten. Ten eerste wil de Stichting PHA meer bekendheid geven aan PH. Ten tweede heeft de Stichting PHA als speerpunt dat er meer aandacht komt voor psychosociale hulp voor patiënten. De kosten hiervoor moeten betaald gaan worden door de zorgverzekeraar. Dit willen ze realiseren door een uitgebreide lobby op gang te brengen richting de minister van Volksgezondheid en zorgverzekeraars, in samenwerking met de expertisecentra en mogelijk ook andere patiëntenorganisaties. Ten derde wil de Stichting PHA de informatie op de website optimaliseren, om PH-patiënten nog beter van informatie te kunnen voorzien. Samenwerking met expertisecentra De Stichting PHA houdt contact met de specialisten van de expertisecentra om elkaar op de hoogte te houden van nieuwe ontwikkelingen. Daarnaast betrekt de Stichting PHA de specialisten van de expertisecentra bij bijeenkomsten. Ze organiseren bijvoorbeeld jaarlijks een landelijke patiëntendag samen met het VUmc en soms ook met andere expertisecentra. Daarnaast organiseert de Stichting PHA een patiëntendag in Zuid-Nederland samen met het Radboudumc en het Maastricht UMC+ en een kinderdag samen met het UMC Groningen. Bijeenkomsten De Stichting PHA organiseert, naast de bijeenkomsten met experts, ook bijeenkomsten waarop patiënten met elkaar in contact kunnen komen. De Stichting PHA organiseert bijvoorbeeld regionale inloopmiddagen, waar patiënten en partners elkaar kunnen ontmoeten en ervaringen uit kunnen wisselen in een informele sfeer. Een ander voorbeeld van een bijeenkomst van de Stichting PHA is een Jongerendag, waarop patiënten tussen 15 en 30 jaar elkaar ontmoeten en een activiteit ondernemen. Ook organiseert de Stichting PHA een Partnerdag, waarop partners van PH-patiënten ervaringen kunnen uitwisselen. De Stichting PHA hecht grote waarde aan bijeenkomsten voor patiënten, al dan niet in samenwerking met expertisecentra. Hier komen patiënten namelijk met elkaar in contact, kunnen patiënten en experts elkaar informeren en kunnen patiënten onderling ervaringen uitwisselen. Bereikbaar voor vragen De Stichting PHA staat altijd open voor vragen van patiënten. Patiënten kunnen de vereniging telefonisch bereiken of via e-mailen Facebook.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

Wetenschappelijk onderzoek

56% vindt wetenschappelijk onderzoek belangrijker dan registratie en onderwijs.

"Wetenschappelijk onderzoek leidt tot meer inzicht in het ontstaan van de aandoening en het verbeteren van de kwaliteit van leven"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Wetenschappelijk onderzoek	Patiënten vinden het belangrijk dat er steeds meer kennis over hun aandoening komt.
Informatievoorziening	De Stichting PHA brengt patiënten op de hoogte van nieuwe wetenschappelijke ontwikkelingen.
Toelichting: In de enquête zijn patiënten gevraagd om het belang van wetenschappelijk onderzoek aan te geven ten opzichte van onderwijs en registratie. Hieruit blijkt dat ze wetenschappelijk onderzoek belangrijk vinden³⁰ . Meer kennis over hun aandoening kan leiden tot nieuwe/betere behandelingen en verbeterde kwaliteit van leven. Visie Stichting PHA Nederland De Stichting PHA vindt zowel fundamenteel³¹ als toegepast³² onderzoek belangrijk. Fundamenteel onderzoek kan meer inzicht opleveren over het ontstaan van de aandoening, het ziektemechanisme en de factoren die de aandoening veroorzaken. Dit is vaak nog onbekend. Fundamenteel onderzoek zou voor toekomstige patiënten de diagnose kunnen versnellen of de aandoening kunnen voorkomen. Toegepast onderzoek is voor de patiënt vaak meer van directe betekenis, bijvoorbeeld voor de kwaliteit van leven. Informeren De Stichting PHA onderhoudt nauwe contacten met de expertisecentra om op de hoogte te blijven van de laatste ontwikkelingen op het gebied van wetenschappelijk onderzoek. Ook de patiënten moeten op de hoogte zijn van huidige en toekomstige wetenschappelijke onderzoeken. De Stichting PHA houdt hun achterban hiervan op de hoogte via de website, het informatieblad Papillon, nieuwsbrieven, social media en bijeenkomsten voor patiënten. Financieren wetenschappelijk onderzoek Naast internationale en nationale geldstromen voor wetenschappelijk onderzoek, financiert de Stichting PHA dit ook om meer kennis over PH te creëren. Dit financiert de Stichting PHA voornamelijk met inkomsten uit acties en donaties.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

³⁰ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 56% (N=93) vindt wetenschappelijk onderzoek belangrijker dan registratie in een onderzoeksdatabase en onderwijs
³¹ Bij fundamenteel onderzoek richt men zich op het vergroten van kennis over het onderliggende mechanisme van een aandoening
³² Toegepast (klinisch) onderzoek richt zich op het ontwikkelen van praktisch bruikbare producten en methoden

Registratie

7% vindt registratie belangrijker dan onderzoek en onderwijs
67% weet niet of hij/zij geregistreerd staat

"Registratie leidt tot meer inzicht in de oorzaken en het beloop van PH"

Stichting PHA Nederland

Feiten:
Meerwaarde voor de patiënt	Door gegevens te verzamelen, komt er uiteindelijk meer kennis over de aandoening
Toelichting: Een kwart van de patiënten die de enquête hebben ingevuld, staat geregistreerd in een (inter)nationale onderzoeksdatabase³³ . Voor twee derde van de patiënten is het echter onduidelijk of ze geregistreerd staan³⁴ . In de enquête zijn patiënten ook gevraagd om het belang van registratie aan te geven ten opzichte van wetenschappelijk onderzoek en onderwijs. Hieruit blijkt dat patiënten registratie onder wetenschappelijk onderzoek en onderwijs zetten³⁵ . Visie Stichting PHA Nederland De Stichting PHA is van mening registratie dat registratie van groot belang is. Hoe meer patiënten mee doen met een registratie, hoe meer er bekend wordt over de aandoening. Door registratie komt er meer inzicht in de oorzaken en het beloop van PH. Deze inzichten kunnen leiden tot nieuwe behandelmethoden en een verbetering van de kwaliteit van leven. De Stichting PHA pleit er dan ook voor dat er een landelijke registratie komt, zodat de gegevens van alle patiënten op één plek verzameld worden. Artsen moeten patiënten daarbij vooraf informeren over de mogelijkheden van registratie en waarom dit belangrijk is.
Laatst gewijzigd: 10-08-2016

Feiten:

Meerwaarde voor de patiënt

Door gegevens te verzamelen, komt er uiteindelijk meer kennis over de aandoening

Toelichting:

Een kwart van de patiënten die de enquête hebben ingevuld, staat geregistreerd in een (inter)nationale onderzoeksdatabase³³ . Voor twee derde van de patiënten is het echter onduidelijk of ze geregistreerd staan³⁴ . In de enquête zijn patiënten ook gevraagd om het belang van registratie aan te geven ten opzichte van wetenschappelijk onderzoek en onderwijs. Hieruit blijkt dat patiënten registratie onder wetenschappelijk onderzoek en onderwijs zetten³⁵ .

Visie Stichting PHA Nederland
De Stichting PHA is van mening registratie dat registratie van groot belang is. Hoe meer patiënten mee doen met een registratie, hoe meer er bekend wordt over de aandoening. Door registratie komt er meer inzicht in de oorzaken en het beloop van PH. Deze inzichten kunnen leiden tot nieuwe behandelmethoden en een verbetering van de kwaliteit van leven. De Stichting PHA pleit er dan ook voor dat er een landelijke registratie komt, zodat de gegevens van alle patiënten op één plek verzameld worden. Artsen moeten patiënten daarbij vooraf informeren over de mogelijkheden van registratie en waarom dit belangrijk is.

Laatst gewijzigd: 10-08-2016

³³ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 26% (N=93)
³⁴ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 67% (N=93)
³⁵ Resultaten enquête ‘Expertise in kaart’ december 2015: 7% vindt registratie belangrijker dan wetenschappelijk onderzoek en/of onderwijs, 68% zet registratie op de derde plek (N=93)

Onderwijs

Geneeskundige opleiding
Opleiding tot medisch specialist, waaronder (kinder)longarts, (kinder) cardioloog, (kinder)reumatoloog, transplantatiearts
Hoogleraar Kindergeneeskunde: Kindercardiologie

""Specialisten geven onderwijs binnen veel verschillende opleidingen

UMCG - Groningen

Feiten:
Opleidingen	Geneeskunde Opleiding tot (kinder)longarts Opleiding tot (kinder)reumatoloog Opleiding tot kinderarts Opleiding (kinder) cardioloog Opleiding tot (kinder)intensivist Opleiding tot transplantatiearts Verpleegkundig specialist (Kinder) Verpleegkundige Thuiszorgverpleegkundigen
Hoogleraren	1 hoogleraar kindercardiologie
Toelichting: De specialisten in het UMCG verzorgen onderwijs op landelijk niveau en binnen verschillende opleidingen. Zo wordt de kennis gedeeld met (kinder)artsen in opleiding, verpleegkundigen, intensivisten en transplantatieartsen in opleiding. In al deze opleidingen komt PH aan de orde. Arts-assistenten worden zoveel mogelijk betrokken bij de poli en zien daardoor patiënten met PH. Ook wordt er tijdens (bij)scholingen aandacht geschonken aan de psychosociale aspecten van het hebben van een chronische ziekte als PH. Patiënten participeren Zowel volwassen patiënten als kinderen en hun ouders worden uitgenodigd om aanwezig te zijn tijdens een college om zelf hun verhaal te vertellen. Na- en bijscholing De specialisten van het expertisecentrum verzorgen bij- en nascholing aan collega’s zowel in het eigen ziekenhuis, in de regio, op landelijk en op internationaal niveau. Ook worden er verschillende symposia in het UMCG georganiseerd om zorgverleners in de regio bij te scholen. De verpleegkundig specialisten zijn verenigd in een werkgroep van de V&VN⁵² . Zij verzorgen scholing voor longverpleegkundigen en op verzoek ook aan thuiszorgverpleegkundigen en leerkrachten op school. Daarnaast worden in de streekziekenhuizen ook echocursussen gegeven en vinden er refereeravonden⁵³ plaats. Samenwerking centra in het land Binnen de landelijke PH-werkgroep van de NVALT vindt er volop uitwisseling plaats tussen PH-specialisten van verschillende expertisecentra. Cardiologen en longartsen kunnen op een laagdrempelige manier patiënten bespreken. Daarnaast bespreekt men binnen de werkgroep de richtlijnen rondom PH en landelijke projecten. Congressen Specialisten van het expertisecentrum wonen verschillende congressen bij, zowel op nationaal als internationaal niveau. Het UMCG organiseert zelf elke twee jaar een internationaal congres over (Kinder)PH⁵⁴ (http://www.pediatricpvd.com/). Specialisten van het expertisecentrum vinden de samenwerking met andere specialisten belangrijk om op de hoogte te blijven van de laatste wetenschappelijke ontwikkelingen rondom PH. Borging expertise De expertise wordt gewaarborgd door samen te werken met zowel nationale als internationale centra. Hierdoor blijven de specialisten op de hoogte van de meest recente kennis en vaardigheden. Daarnaast besteedt het UMCG veel aandacht aan het opleiden van nieuwe specialisten, zodat de zorg ook in de toekomst gewaarborgd blijft.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

⁵² De beroepsvereniging voor verpleegkundigen, verzorgenden en verpleegkundig specialisten
⁵³ Refereeravonden zijn bijscholingsavonden die gericht zijn op geneeskundige onderwerpen (ziekten, problemen of behandelingen), maar ook op onderwerpen op het gebied van ethische, juridische, maatschappelijke vraagstukken
⁵⁴ European Conference on Neonatal and Paediatric Pulmonary Vascular Disease

Patiëntenorganisaties

Stichting PHA-NL
Longfonds
Stichting Hartekind
Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen

"Iedere nieuwe patiënt ontvangt een folder van de Stichting PHA-NL"

UMCG - Groningen

Feiten:
Samenwerkingen	Stichting PHA-NL Longfonds Stichting Hartekind Patiëntenvereniging Aangeboren Hart-afwijkingen
Inzet	Organiseren van en spreken op patiëntendagen, ontwikkelen voorlichtingsmateriaal, medewerking aan het magazine ‘Papillon’
Toelichting: Aan iedere nieuwe patiënt wordt een folder van de Stichting PHA-NL uitgereikt. Ook in voortgangsgesprekken met patiënten worden folders van de Stichting PHA-NL aangeboden. Daarnaast kunnen (ouders van) patiënten ook folders op de verschillende cardiologie afdelingen (polikliniek en verpleegafdelingen) vinden. Samenwerking De Stichting PHA-NL wordt via bijeenkomsten, per e-mail of telefoon op de hoogte gehouden van nieuwe ontwikkelingen. Daarnaast helpen de specialisten bij de invulling van patiëntendagen en houden ze presentaties over bijvoorbeeld nieuwe onderzoeksresultaten. Het centrum stuurt voor de patiëntendag(en) een uitnodiging naar de hele patiëntengroep, dus ook naar de patiënten die niet lid zijn van de stichting. Het UMCG vindt lotgenotendagen belangrijk, omdat patiënten en ouders hier onderling ervaringen uit kunnen wisselen en steun vinden bij elkaar. Daarnaast ziet het UMCG een rol voor de patiëntenvereniging weggelegd op het gebied van informatievoorziening (via de website, het informatieblad Papillon, social media) en belangenbehartiging. Zodat overheden en instellingen weten wat de belangen en opvattingen van patiënten met PH zijn.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

Wetenschappelijk onderzoek

112 internationale peer-reviewed artikelen

"Het centrum vindt het belangrijk om door middel van wetenschappelijk onderzoek expertise op te bouwen"

UMCG - Groningen

Feiten:
Team	Het team onderzoek bestaat uit 15 onderzoekers, artsen in opleiding en promovendi
Investering	NWO, KNAW, Hartstichting, Stichting Hartekind, Longfonds, Farmaceutische bedrijven, UMCG, Sebald fonds, donaties
Aantal publicaties (afgelopen vijf jaar)	112 internationale peer-reviewed⁵⁵ artikelen gepubliceerd
Toelichting: Voor het opbouwen en ontwikkelen van expertise vindt er zowel fundamenteel⁵⁶ als toegepast⁵⁷ wetenschappelijk onderzoek plaats. Het onderzoek richt zich in grote mate op het ontrafelen van de oorzaak van de ziekte en het ontwikkelen en verbeteren van de behandeling voor PH. Ontwikkeling medicijnen Het centrum neemt deel aan verschillende klinische trials⁵⁸ , zodat er meer bekend wordt over de oorzaak van PH en behandelingen verbeterd kunnen worden. Zo heeft het UMCG verschillende internationale studies (mede)aangestuurd. Het centrum participeert in de lopende studies en start ook met nieuwe studies. Daarnaast wordt in het centrum fundamenteel onderzoek in het laboratorium verricht naar moleculaire en cellulaire mechanismen die een rol spelen bij PH. De kennis hierover is belangrijk om nieuwe medicijnen te kunnen ontwikkelen. Kinderen Voor kinderen met PH noteert het team verschillende gegevens in een landelijke registratie (KinderPH) zodat epidemiologisch onderzoek⁵⁹ uitgevoerd kan worden. Daarnaast neemt het centrum deel aan de internationale registratie (TOPP)⁶⁰ voor kinderen met PH, waaraan wereldwijd 39 landen meedoen. Met verzamelen van gegevens probeert men meer inzicht te krijgen in de ziekte, de behandeling en het effect van verschillende behandelingen. Internationale samenwerking Op het gebied van wetenschappelijk onderzoek werkt het team nauw samen met PH-centra in de Verenigde Staten, Groot Brittannië, Frankrijk en Spanje, op het gebied van trials en registraties. Binnen deze samenwerking worden ook patiënten met complexe situaties besproken. Terugkoppeling naar patiënten Patiënten geven schriftelijk toestemming als zij willen deelnemen aan een registratie en/of wetenschappelijke onderzoek. Tevoren wordt uitgebreid uitleg gegeven over het onderzoek. Resultaten van onderzoek delen de onderzoekers vervolgens op patiënten informatiedagen. Als er nieuwe medicijnen op de markt komen, bespreekt de behandelaar dat tijdens een polibezoek met de patiënt die daar mogelijk voor in aanmerking komt.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

⁵⁵ Peer-reviewed artikelen zijn artikelen die door (inter)nationale collega’s beoordeeld zijn
⁵⁶ Bij fundamenteel onderzoek richt men zich op het vergroten van kennis over het onderliggende mechanisme van een ziekte
⁵⁷ Toegepast onderzoek (ook wel klinisch onderzoek) richt zich op het ontwikkelen van praktisch bruikbare producten en methoden
⁵⁸ Bij een trial onderzoekt men een nieuwe behandelmethode bij patiënten
⁵⁹ De epidemiologie is de wetenschappelijke studie van het vóórkomen en de verspreiding van ziekten binnen en tussen populaties
⁶⁰ TOPP staat voor Tracking Outcome Pediatric Pulmonary hypertension

Registratie

Pulmocor, KinderPHregistratie en TOPP registratie

"Registratie is enorm belangrijk voor wetenschappelijk onderzoek"

UMCG - Groningen

Feiten:
Registratie	Volwassenen: PulmoCor⁶¹ Kinderen: KinderPH registratie⁶² en TOPP registry⁶³
Toelichting: Er zijn drie PH registraties waar het UMCG aan deelneemt. Voor volwassenen is dit de ‘Pulmocor’ registratie. Voor kinderen is dit de ‘KinderPH registratie’ en de ‘TOPP registry’. Volwassenen ‘PulmoCor’ is een landelijk registratiesysteem waarin het UMCG en andere PH centra van Nederland de medische gegevens van volwassen patiënten worden geregistreerd, zoals de voorgeschiedenis, de symptomen, onderzoek uitslagen, behandelingen en uitkomsten. Dit zorgt ervoor dat er een goed beeld ontstaat van hoe groot de patiëntengroep in Nederland is, wat de kenmerken en verschillen zijn tussen patiënten en welke behandeling tot de beste uitkomsten leiden. Deze informatie is enorm belangrijk om onderzoek te kunnen doen, maar ook om de zorg verder te verbeteren. Kinderen Sinds het opzetten van het Landelijk Netwerk KinderPH⁶⁴ zijn er veel gegevens van kinderen met PH verzameld in de Nederlandse ‘KinderPH registratie’. Deze registratie is in 1990 gestart en levert een belangrijke bijdrage aan het wetenschappelijk onderzoek. Daarnaast is er ook een internationale registratie waar UMCG aan meedoet namelijk de ‘TOPP registry’. Verschillende gegevens zoals de symptomen, diagnostische onderzoeken, medicatie en bijwerkingen worden hierin genoteerd. Wereldwijd nemen 39 landen deel aan deze registratie. UMCG Biobank Het UMCG heeft geen eigen biobank, hoewel hier wel initiatieven voor ontwikkeld worden. Wel slaat het UMCG longweefsel op van transplantatiepatiënten en onderzoekt dit in samenwerking met Amsterdam UMC, locatie VUmc. Genetisch materiaal wordt bewaard, nadat hier toestemming gegevens is door de patiënt. Toestemming Iedere patiënt ontvangt mondelinge en schriftelijke informatie over de registraties. Voor een patient deelneemt aan een registratie, moet de patiënt een informed consent⁶⁵ formulier ondertekenen. Bij kinderen boven de 16 jaar, ondertekenen ouders en kind gezamenlijk het informed consent formulier. Alle gegevens worden anoniem in de registraties opgeslagen. Visie op registratie Het centrum is van mening dat registratie en analyse van de geregistreerde gegevens erg belangrijk is. Dit zorgt voor een betere diagnostiek, behandeling en begeleiding van de patiënt. Daarnaast biedt het aanknopingspunten voor verder wereldwijd (vervolg)onderzoek.
Laatst gewijzigd: 21-11-2018

Feiten:

Registratie

Volwassenen: PulmoCor⁶¹
Kinderen: KinderPH registratie⁶² en
TOPP registry⁶³

Toelichting:

Er zijn drie PH registraties waar het UMCG aan deelneemt. Voor volwassenen is dit de ‘Pulmocor’ registratie. Voor kinderen is dit de ‘KinderPH registratie’ en de ‘TOPP registry’.

Volwassenen
‘PulmoCor’ is een landelijk registratiesysteem waarin het UMCG en andere PH centra van Nederland de medische gegevens van volwassen patiënten worden geregistreerd, zoals de voorgeschiedenis, de symptomen, onderzoek uitslagen, behandelingen en uitkomsten. Dit zorgt ervoor dat er een goed beeld ontstaat van hoe groot de patiëntengroep in Nederland is, wat de kenmerken en verschillen zijn tussen patiënten en welke behandeling tot de beste uitkomsten leiden. Deze informatie is enorm belangrijk om onderzoek te kunnen doen, maar ook om de zorg verder te verbeteren.

Kinderen
Sinds het opzetten van het Landelijk Netwerk KinderPH⁶⁴ zijn er veel gegevens van kinderen met PH verzameld in de Nederlandse ‘KinderPH registratie’. Deze registratie is in 1990 gestart en levert een belangrijke bijdrage aan het wetenschappelijk onderzoek. Daarnaast is er ook een internationale registratie waar UMCG aan meedoet namelijk de ‘TOPP registry’. Verschillende gegevens zoals de symptomen, diagnostische onderzoeken, medicatie en bijwerkingen worden hierin genoteerd. Wereldwijd nemen 39 landen deel aan deze registratie.

UMCG Biobank
Het UMCG heeft geen eigen biobank, hoewel hier wel initiatieven voor ontwikkeld worden. Wel slaat het UMCG longweefsel op van transplantatiepatiënten en onderzoekt dit in samenwerking met Amsterdam UMC, locatie VUmc. Genetisch materiaal wordt bewaard, nadat hier toestemming gegevens is door de patiënt.

Toestemming
Iedere patiënt ontvangt mondelinge en schriftelijke informatie over de registraties. Voor een patient deelneemt aan een registratie, moet de patiënt een informed consent⁶⁵ formulier ondertekenen. Bij kinderen boven de 16 jaar, ondertekenen ouders en kind gezamenlijk het informed consent formulier. Alle gegevens worden anoniem in de registraties opgeslagen.

Visie op registratie
Het centrum is van mening dat registratie en analyse van de geregistreerde gegevens erg belangrijk is. Dit zorgt voor een betere diagnostiek, behandeling en begeleiding van de patiënt. Daarnaast biedt het aanknopingspunten voor verder wereldwijd (vervolg)onderzoek.

Laatst gewijzigd: 21-11-2018

⁶¹ Pulmocor: landelijke registratie voor volwassen patienten met PH (St. Antonius Ziekenhuis Nieuwegein, Radboud Universiteit Medisch Centrum Nijmegen, Universitair Medisch Centrum Groningen, Vrije Universiteit Medisch Centrum Amsterdam, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam)
⁶² Registratie van alle Nederlandse kinderen met PH
⁶³ TOPP staat voor Tracking Outcome Pediatric Pulmonary hypertension
⁶⁴ Binnen het netwerk werkt het UMCG samen met het Amsterdam UMC, HagaZiekenhuis Den Haag, LUMC, MUMC+, Radboudumc, ErasmusMC, UMCU en het Maxima Medisch Centrum Veldhoven
⁶⁵ Een patiënt moet alles goed begrijpen en weten welke gevolgen een behandeling gaat (kan) hebben. De patiënt verklaard door ondertekening dat hij alles heeft begrepen

Stichting PHA Nederland

Telefoon033-4341270
Emailinfo@pha-nl.nl
Websitehttp://www.pha-nl.nl

UMCG - Groningen

Websitehttps://www.umcg.nl
Website 2https://www.kinderph.nl